Читать онлайн «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей»

А. А. ВИШНЕВСКИЙ, Н. К, ГАЛАНКИН ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ руководство для врачей ГОСУДАРСТВЕННОЕ ИЗДАТЕЛЬСТВО МЕДИЦИНСКОЙ ЛИТЕРАТУРЫ МОСКВА—1962 ГЛАВА ПЕРВАЯ - • ЭМБРИОЛОГИЯ АНОМАЛИИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др. ) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития. Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным, Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания. Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может •быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через . него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечадт, что ряд тяжелых общих заболеваний организма и интоксикаций может привести к ■смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен- 6 кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона — так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо 'полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, ■обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, но мнению Гроссера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно «предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако -известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним 'И тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, 'когда в семье оебено. к страдает врожденным пороком сердца, в то. время как другие дети здоровы. Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.