Читать онлайн «Основы клинической гематологии»

НИЖЕГОРОДСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ С. А. Волкова, Н. Н. Боровков ОСНОВЫ КЛИНИЧЕСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ Учебное пособие Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальностям: 06010165 — Лечебное дело, 06010365 — Педиатрия Нижний Новгород Издательство 2013  УДК 616. 15(075) ББК 54. 11я73 В675 Авторы: С. А. Волкова, доцент кафедры госпитальной терапии, главный гематолог Министерства здравоохранения Нижегородской области; Н. Н. Боровков, профессор, зав. кафедрой госпитальной терапии НижГМА Рецензенты: зав. кафедрой внутренних болезней № 1, проректор по лечебной работе РостГМУ, д. м. н. профессор В. П. Терентьев; начальник 2-го факультета Института ФСБ России (Нижний Новгород), д. м. н. профессор В. И. Андрюхин Волкова, С. А. В675 Основы клинической гематологии: учебное пособие / С. А. Волкова, Н. Н. Боровков. — Н. Новгород: Издательство Нижегородской гос. медицинской академии, 2013. — 400 с. ISBN 978-5-7032-0882-3 Клиническая гематология как раздел внутренних болезней изучается в рамках госпитальной терапии и госпитальной педиатрии — дисциплин про- фессионального цикла основных образовательных программ медицинских вузов по специальностям «лечебное дело», «педиатрия». В первой части пособия представлены анатомо-физиологические, лабораторно-диагности- ческие аспекты системы кроветворения и гемостаза с описанием клиничес- ких синдромов и соответствующих им алгоритмов диагностики; во второй части — наиболее часто встречающиеся заболевания крови, относящиеся к общей гематологии: анемии и болезни гемостаза; в третьей — онкогема- тологические заболевания: миелоидные и лимфоидные новообразования. Заболевания крови описаны по единому плану на основе синдромального принципа с выделением основных механизмов и причин возникновения, клинических проявлений, критериев диагноза и принципов терапии. Для студентов медицинских вузов, обучающихся по специальностям «лечебное дело» и «педиатрия». УДК 616. 15(075) ББК 54. 11я73 © С. А. Волкова, Н. Н. Боровков, 2013 © Нижегородская государственная ISBN 978-5-7032-0882-3 медицинская академия, 2013  СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АА — апластическая анемия АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия АЛГ — антилимфоцитарный глобулин АФС — антифосфолипидный синдром АХЗ — анемия хронических заболеваний АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время БВ — болезнь Виллебранда БЕ — Бетезда-единица БОЕ — бурст-образующая единица БМО — большой молекулярный ответ ВК — время кровотечения ВКЛ — волосатоклеточный лейкоз ВЭБ — вирус Эпштейна–Барр Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ГСК — гемопоэтическая стволовая клетка ДВККЛ — диффузная В-крупноклеточная лимфома ЖДА — железодефицитная анемия ИЛ — интерлейкин ИНТ — индекс насыщения трансферрина ИП — истинная полицитемия ИТК — ингибитор тирозинкиназы ИТП — иммунная тромбоцитопения ИФА — иммуноферментный анализ ЛБ — лимфома Беркитта ЛЖСС — латентная железосвязывающая способность сыворотки ЛИФ — лейкоз-ингибирующий фактор ЛМЛ — лимфома из малых лимфоцитов ЛМЗ — лимфома из клеток мантийной зоны ЛПЛ — лимфоплазмоцитарная лимфома 3 Список сокращений ЛХ — лимфома Ходжкина МБИ — молекулярно-биологическое исследование МДС — миелодиспластический синдром М-КСФ — макрофагальный колониестимулирующий фактор ММ — множественная миелома МНО — международное нормализованное отношение МОБ — минимальная остаточная болезнь МПИ — международный прогностический индекс МПН — миелопролиферативное новообразование НХЛ — неходжкинские лимфомы ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз ОМЛ — острый миелоидный лейкоз ОРЭ — осмотическая резистентность эритроцитов ПТВ — протромбиновое время ПГО — полный гематологический ответ ПДФ — продукты деградации фибрина ПМО — полный молекулярный ответ ПМФ — первичный миелофиброз ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПЦО — полный цитогенетический ответ ПЦР-РВ — полимеразная цепная реакция в реальном времени РА — рефрактерная анемия РАИБ — рефрактерная анемия с избытком бластов РАКС — рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами РБШ-клетки — клетки Рида–Березовского–Штернберга РКФМ — растворимые комплексы фибрин-мономера рЭПО — рекомбинантный эритропоэтин СА — сидеробластная анемия СЗП — свежезамороженная плазма СМФ — система мононуклеарных фагоцитов СКА — серповидноклеточная анемия СКВ — системная красная волчанка СФ — сывороточный ферритин ТАП — тканевой активатор плазминогена ТВ — тромбиновое время ТКМ — трансплантация костного мозга 4  Список сокращений ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии ФВ — фактор Виллебранда ФЛ — фолликулярная лимфома ФНО — фактор некроза опухолей ФСК — фактор стволовых клеток ХГАБ — холодовая гемагглютининовая болезнь ХЛЛ — хронический лимфолейкоз ХМЛ — хронический миелолейкоз ХММЛ — хронический миеломоноцитарный лейкоз ХТ — химиотерапия ЦП — цветовой показатель ЭМ — эритромасса ЭПО — эритропоэтин ЭТ — эссенциальная тромбоцитемия CD — cluster differentiation (кластер дифференцировки) CIRS — conulative illness rating scale ECOG — Eastern Cooperative Oncology Group IPS — International Prognostic Score MALT — mucosa associated lymphoid tumor TF — tissue factor (тканевой фактор) TFPI — Tissue factor pathway inhibitor FISH — fluorescence in situ hybridizations  ПРЕДИСЛОВИЕ Гематология — наука о болезнях крови.